大舞蹈症的病因有哪些

　　大舞蹈症的病因有哪些？大舞蹈病是累及基底节和大脑皮质的常染色体显性遗传的慢性进行性变性病。上海癫痫病医院专家指他的它的特征就是临床上突出的表现是舞蹈样动作和痴呆大舞蹈症的病因有哪些？为什么会导致癫痫的发作呢？

　　本病的病因为常染色体显性遗传,由具有完全外显性的显性型单体杂种常染色体基因致病,基因定位在第4号常染色体的短臂。上海癫痫病医院专家指近年来发现基因的异常是单个三核苷酸链的重复,其长短可预测发病年龄。

　　大脑皮质也可见不同程度的神经细胞丢失,尤其是第3、5和6层最明显,还伴有轻度胶质细胞增生。有学者发现临床上有明显舞蹈样动作和行为异常的儿童和年轻人下丘脑核有明显神经细胞丢失和胶质细胞增生。脑干和小脑通常正常。

　　大体病理所见是双侧对称性尾状核头和壳核萎缩,通常伴有额叶和颞叶灰质中等程度的萎缩。除脑室普遍扩大外,侧脑室前角的形态变成扁平或凹陷。CT和MRI可提供客观依据。显微镜下可见双侧尾状核及壳核中的小神经细胞大量丢失,伴有星形胶质细胞增生,而苍白球改变较轻微。

　　上海癫痫病医院专家指出本病舞蹈样异常动作可能与纹状体内多巴胺受体超敏感性有关。同时也发现其他神经递质的异常,如纹状体和苍白球内去甲肾上腺素的增加,而谷氨酸脱羧酶和胆碱酯酶明显减少,可导致GABA和胆碱的减少。